Página editada por Antonio L. Manzanero, profesor de la Facultad de Psicología de la Universidad Complutense de Madrid. España


 

 


Facultad de Psicología
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“A mi novio solo lo reconozco por su perilla y por su voz”

El cerebro de Esther le impide reconocer y procesar lo que sus ojos ven

 
Cuenca
1 OCT 2012
El País.com
"¿Eso es una ceja, unas gafas o el ojo? ¡No veo, no me puedo mover!". Estas fueron las dos primeras frases que dijo Esther Chumillas cuando despertó en la UCI del hospital madrileño del Niño Jesús después de sufrir una meningitis. "Por poco me mata con 13 años", afirma con voz temblorosa. Esther padece agnosia visual. Apenas se conocen ocho casos como el suyo en el mundo de las aproximadas 7.000 enfermedades raras diagnosticadas por la Organización Mundial de la Salud (OMS).
Cuando salió de cuidados intensivos comenzó a divisar bultos, pero no sabía quien era esa chica del espejo. No se reconocía. "Era un espectro. Me miraba y solo veía rasgos difuminados como si fuesen estelas. Solo veía un fantasma perdido en un espejo. No sabía si lo que tocaba era mi boca, mi oreja o la nariz. Nada". A pesar de los años transcurridos —hoy tiene 29— la angustia sigue apoderándose de ella cuando lo recuerda.

Esther Chumillas Moreno, paciente con pérdida
de memoria visual. / ÁLVARO GARCÍA
Lo que le ocurre a esta joven, según la médica María José Ibáñez, del Hospital de La Paz, encargada del caso de Esther, es que "sus ojos hablan un idioma y su cerebro otro". "De ahí que es casi imposible que se pueda orientar" explica la neuróloga y agrega: "Además, la meningitis redujo su campo de visión. Esther solo puede ver de frente, como si viese a través de un tubo".
“Una parte de mi cerebro murió con 13 años, todo por la meningitis”
Tras salir de la UCI y ser trasladada a planta poco a poco su vista fue mejorando, pero seguía sin reconocer a esa joven de pelo castaño delante del espejo: "Algo seguía fallando dentro de mi cabeza". Su familia le repetía que eran ellos. "Yo les tocaba, pero nada, no les identificaba. Solo veía trozos de cosas mal pegadas". “Una auténtica pesadilla” con la que tendría que convivir toda su vida.
"Iba y venía al hospital pero ningún médico me decía lo que me pasaba exactamente". Intentaron explicarle por qué no identificaba los objetos, las calles y por qué sí era capaz de ver los números, las letras y los colores. Fue entonces cuando María Concepción Fournier, del hospital madrileño Niño Jesús, dio con la enfermedad. "Me dijo que una parte de mi cerebro había muerto por culpa de la meningitis". Esta había atacado su lóbulo occipital, es decir, el que se encarga de descifrar los impulsos eléctricos que manda el nervio óptico al cerebro para identificar las imágenes.
Con el tiempo y mucho trabajo, Esther ha aprendido a cuidarse sola dentro de lo que puede (tiene reconocida un 85% de minusvalía). Cuenta con el apoyo de un GPS que le indica por dónde debe ir, aunque cuando se queda sin cobertura "es una odisea". "Siempre me acabo perdiendo y mis padres o mi novio tienen que venir a recogerme".
A su pareja, Manuel, solo le reconoce por su perilla. "Su madre dice que se la quite, pero si lo hace me hace la pascua a mí… No sabría si es él u otro" comenta entre risas. A pesar de hablar con "mucha guasa" y "tomarse la vida con mucha filosofía" para Esther no ha sido nada fácil aceptar su enfermedad.
"Casi me dan por muerta dos veces. En el colegio mis compañeros se reían de mí porque no sabía ni multiplicar" comenta la joven. "Se corrió, en el instituto, el bulo que el herpes que me salió a raíz de la meningitis era contagioso". Todos estos factores y 33 pastillas diarias, tres veces al día, la sumieron en una profunda depresión y a "tener pavor a salir de su casa". A todo ello hay que añadirle un estimulador con una pila de 6 centímetros de diámetro y dos de grosor que absorbe el exceso de electricidad cuando le va a dar un ataque de epilepsia. "Por eso no puedo no beber alcohol, ni tampoco ir a discotecas, las luces me producen convulsiones".
Según la OMS solo existen ocho casos en el mundo de agnosia visual. Esther es una.
Cumplió los 14, llegaron los 15, y seguía igual sin saber quién era la chica del espejo. Tampoco su familia, ni sus amigos. "Comer era una odisea. No sabía distinguir una cuchara de un tenedor o de un cuchillo".
Hasta que le diagnosticaron su agnosia, los profesores veían que iba bien en matemáticas y lengua —ya que puede reconocer los números y las letras— pero que no discernía las obras de arte. “Me decían que era paranoia mía”. Acudió a la ONCE, que reconoció su enfermedad, y fue cuando decidió invertir su tiempo con los libros. Sus esfuerzos se vieron recompensados. Aprobó selectividad con un 8,2, estudió educación especial y se sacó la oposición de pedagogía terapéutica. Desde entonces da clases "a chavales con problemas". Ahora tiene a su cargo dos hermanas ciegas y un chico con autismo, "es el más rebelde pero bueno" comenta mientras sonríe y se coloca sus modernas gafas rosa.
Manuel la observa desde el sofá y espera a que acabe de hablar. Cuando termina, este diseñador gráfico de 32 años, toma la palabra: "Ojalá todos fuesen como ella". "Tiene una vitalidad envidiable. Siempre es agradecida, a su lado nadie tiene derecho a quejarse". "Es tan gratificante poder ayudarla. Es más lo que da de lo que recibe".
Con el tiempo su vista ha mejorado, aunque nunca ha visto las casas colgadas de Cuenca. "Sé que están en un entorno verde, que pasa un río porque lo oigo y hay un puente con piedras. Así es como me imagino que son, pero no lo sé".

Un fármaco permite que ratones con la retina lesionada vean

Jaime Prats
Valencia
26 JUL 2012
ELPAIS.com
enlace

Un fármaco ha devuelto parcial y temporalmente la visión a ratones ciegos a través de un experimento que plantea una nueva vía en los intentos de regenerar la retina, el tejido que se encuentra en la parte posterior interna del ojo.
En este caso, los esfuerzos no vienen de la mano del uso de células madre ni de prótesis electrónicas. La esperanza de combatir la ceguera llega en forma de una molécula compuesta de nombre complejo (acrilamida-azobenceno-amonio cuaternario, AAQ) que inyectada en pequeñas cantidades en el vítreo (la sustancia gelatinosa que se encuentra en el interior de los ojos) consigue devolver transitoriamente la sensibilidad a la luz a animales de experimentación.
El tiempo dirá si esta línea de investigación, publicada en la revista Neuron, de momento en una etapa inicial de desarrollo, llega algún día a los seres humanos y sirve para tratar algunas de las principales causas de lesión ocular en los países desarrollados, relacionadas en su mayoría con la degeneración de este tejido.
La retina se ha comparado tradicionalmente con la película de una cámara fotográfica convencional. La luz pasa a través de la córnea y el cristalino (la lente de enfoque) y se refleja en esta superficie, donde se transforma en señales eléctricas que el nervio óptico traslada al cerebro gracias a los fotoreceptores (unas células nerviosas llamadas conos y bastoncillos), equivalentes a los píxeles de las actuales cámaras digitales.
Algunas de las principales causas de ceguera, ya sea por motivos hereditarios, como la retinosis pigmentosa, o adquiridos, como la degeneración macular, tienen su origen en la muerte de estos fotorreceptores, que no son más que un tipo de neuronas especializadas. Una vez destruidos –con la consecuente pérdida de visión- no existe ninguna terapia capaz de devolver la vista a estos pacientes. De ahí el interés por encontrar tratamientos eficaces.
El camino abierto por investigadores de la Universidad de California en Berkley, la Universidad de Munich y de Washington en Seattle se basa en los efectos de la molécula AAQ en la retina. Este fármaco no actúa sobre los fotorreceptores lesionados, sino sobre otro tipo de neuronas de la retina. En su estado natural estas células son ciegas, pero gracias al fármaco desarrollan sensibilidad a la luz, como indica en el trabajo Richard Kramer, profesor de biología molecular de la Universidad de California en Berkley, y se comportan de forma similar a los fotorreceptores.

Los investigadores ensayaron los efectos del medicamento en ratones con una serie de mutaciones genéticas que provocan la muerte de los fotorreceptores al poco de nacer. Tras inyectar pequeñas dosis de AAQ en los ojos, los científicos comprobaron que cuando los roedores eran expuestos a la luz contraían sus pupilas y huían de ésta. Ambos comportamientos serían impensables si hubieran permanecido ciegos.
Kramer plantea en el trabajo que esta técnica comporta ventajas respecto a las principales líneas de investigación que tratan de subsanar los problemas de retina. Hasta el momento se han intentado aplicaciones basadas en el uso de células madre –destinadas a suplir la función de los fotorreceptores lesionados-, en la terapia génica –para combatir las lesiones genéticas responsables de enfermedades como la retinosis pigmentaria- en prótesis electrónicas, capaces de transformar la luz que llega al fondo del ojo en señales eléctricas que, a su vez, transmiten al nervio óptico.
Todos estos casos, con distintos resultados todos en fase experimental, alteran de forma permanente la retina o son invasivos. “La ventaja de nuestro enfoque es que al tratarse de un simple fármaco, se puede cambiar la dosis, combinarla con otras técnicas o suspender el tratamiento si los resultados no son los esperados” explica Kramer.
El inconveniente sería que los resultados, de momento, además de parciales (devuelve algo de sensibilidad a la luz, no la visión), son temporales. El catedrático de oftalmología de la Universitat de Barcelona Alfredo Adán reconoce a este diario lo novedoso del tratamiento, aunque también advierte de que se ha probado solo en ratones de experimentación: “no todo lo que funciona en estos animales es trasladable a las personas”. Nicolás Cuenca,especialista en retina del departamento de fisiología, genética y microbiología de la Universidad de Alicante, llama la atención sobre otra cuestión: "no está claro que calidad de visión tienen los animales".
Russell Van Gelder, jefe del departamento de oftalmología en la Universidad de Washington, coautor del trabajo, también se muestra cauto. A pesar de tratarse de una nueva esperanza para a pacientes con degeneración de retina, señala que aún falta por comprobar si estos compuestos, que habría que mejorar, son seguros y funcionan en las personas de forma similar a como lo hacen en ratones, como ya apuntaba Adán.

más información

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0896627312004886

Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas

La enfermedad que inspiró Lewis Carroll

Un estudio analiza por primera vez el síndrome de Alicia en el País de las Maravillas, una dolencia rara e infradiagnosticada

AINHOA IRIBERRI
Madrid
19/12/2011
Público.es

 
Aunque Lewis Carroll no lo sabía, es posible que la protagonista de su novela más famosa, la niña Alicia que viajó al País de las Maravillas, no viera crecer los objetos porque se trasladara a un mundo paralelo. Quizás lo que le pasaba es que era víctima del síndrome que lleva su nombre, una patología infrecuente pero que, de cuando en cuando, se ve en los servicios de urgencia de los hospitales pediátricos de todo el mundo.
Alicia descubre la puerta al País de las Maravillas, en una ilustración antigua.
Alicia descubre la puerta al País de
las Maravillas, en una ilustración antigua.
Por primera vez, un estudio publicado en Revista Española de Neurología ha descrito las características de una serie extensa de casos del síndrome de Alicia en el País de las Maravillas (SAPM) algo que, según Rebeca Losada, neuropediatra del Hospital Universitario Niño Jesús de Madrid, servirá para lograr "un manejo más fácil" de esta enfermedad, "a veces infradiagnosticada porque no existe conocimiento de ella o porque se confunde con otras patologías más frecuentes".
Los niños que padecen este síndrome sufren un cuadro de trastornos complejos de la percepción visual; es decir, ven los objetos alterados en su forma, tamaño, color y en lo que se refiere a su situación espacial. Pero, además, los jóvenes afectados (la edad media es de 9 años y medio) pueden sufrir también visión invertida, palipnosia (ver las imágenes repetidas) o prosopagnosia (no son capaces de reconocer las caras), entre otros síntomas.
Losada reconoce que, durante el tiempo que duran los episodios, "muchos pacientes lo viven con miedo". Sin embargo, cuando se pasa, todos son conscientes de que lo que han visto con tanta claridad no forma parte de la realidad. "Me sorprende la naturalidad con la que los niños explican lo que les pasa y la tranquilidad con la que cuentan que lo que ellos ven no es real", comenta la especialista en neurología pediátrica.

Sentir miedo
En el 90% de los casos, los episodios duran entre uno y tres minutos
El estudio pone de manifiesto que las alteraciones más comunes (que presentaban nueve de cada diez pacientes) son las referidas a la forma de los objetos. Los siguientes síntomas más frecuentes son una sensación de aceleración del tiempo y la distorsión de la imagen corporal y el miedo, que manifestaron el 40% de los pacientes.
Pero ¿y los padres? Losada reconoce que su reacción "suele ser de perplejidad, sobre todo por el nombre que presenta el síndrome". Pero la reacción posterior suele ser de alivio porque, como confirma el análisis de 20 casos que acaba de publicar la revista española, esta escandalosa enfermedad neurológica es benigna y tiene una "evolución favorable". En diez días, en la mayoría de los casos, todo habrá terminado.
En el 90% de los casos estudiados, los episodios duran sólo entre uno y tres minutos, aunque dos de los niños continuaron viendo imágenes distorsionadas hasta media hora después de empezar a hacerlo. Eso sí, los síntomas se repiten a lo largo de varios días, aunque suelen resolverse espontáneamente o tras iniciarse el tratamiento de enfermedades adicionales.
Tiene una evolución favorable y suele desaparecer a los diez días
El trabajo desvela precisamente que los afectados por este síndrome suelen tener características comunes. Las infecciones, sobre todo la del virus de Epstein-Barr y la migraña, estaban detrás de 17 de los 20 casos. Pero la intoxicación explicó dos de ellos: el de una niña de cuatro años, en la que se apreció un exceso de una sustancia presente en un fármaco para la tos; y el de un chaval de 15, que presentó varios episodios a lo largo de 24 horas y que había sufrido una intoxicación por cannabis.
Para los autores del estudio, este trabajo podrá evitar que, en un futuro, a los niños que lleguen con estos síntomas a las urgencias pediátricas se les someta a "pruebas complementarias cruentas". Así, si estos delirios se registran en un paciente con migraña o que esté pasando un proceso infeccioso, quizás el pediatra deba de sospechar que Lewis Carroll está detrás de las visiones.

La controvertida experiencia de recuperar la visión

Por: Esther Samper
EL PAIS.com
http://blogs.elpais.com/la-doctora-shora/2011/10/la-controvertida-experiencia-de-recuperar-la-vision.html#more

Persiana luz Todos los días, a todas horas (incluso cuando soñamos), un mundo visual aparece ante nosotros. Sin esfuerzo, sin complicaciones. Ver a nuestro alrededor es, para la mayoría de nosotros, tan sencillo como abrir los ojos y mantenerlos así. De rutina, nos movemos ágilmente por la casa, el supermercado o la oficina con una innata e imperceptible capacidad de reconocer la profundidad y localización de los muebles. Los objetos son muy fáciles de identificar por sus colores, formas y tamaños y reconocemos a las personas por sus caras en cuestión de décimas de segundo.
Todo parece tan sencillo que podríamos pensar que desde el día que nacimos empezamos a ver así. Nada más alejado de la realidad. De hecho, nacimos siendo casi ciegos y sólo cuando llegamos a los 4-5 años de edad desarrollamos todo el potencial de nuestra visión.
Por extraño que parezca, nuestra visión se asemeja, hasta cierto punto, al habla. Nacemos con la potencial capacidad para poder ver y hablar, pero necesitamos de un aprendizaje y desarrollo imprescindible durante los primeros años de la vida (cuando el cerebro muestra una gran plasticidad neuronal) para que esta capacidad pueda desarrollarse en su totalidad.
Por esa razón, si la persona pasa el período crítico de sus primeros años de vida hasta la pubertad sin haber oído ni una palabra (como ocurre con los raros casos de niños ferales), lo más probable es que no conseguirá hablar en toda su vida. En el caso de la visión ocurre algo similar, si el bebé/niño no ha visto nada desde su nacimiento por diversos problemas médicos, cuando sea adulto será incapaz de poseer ciertas características de la visión humana aunque se recupere su vista. Ver no es sólo una cuestión de abrir los ojos, vemos lo que vemos porque hemos desarrollado nuestro cerebro y aprendido a verlo durante nuestros más tiernos años.
Hoy en día sabemos, por múltiples estudios neurocientíficos, que en la visión hay habilidades innatas y otras adquiridas. Así, por ejemplo, detectar colores y sombras, percibir el movimiento o la luz son algunos de los rasgos más innatos de la visión y no se necesita estrictamente un aprendizaje previo.
Para las habilidades visuales adquiridas, por el contrario, existen una serie de períodos durante los cuales se van adquiriendo en el bebé: El enfoque de los objetos se aprende en torno a los 2 y 3 meses de edad. La percepción de la profundidad (y, por tanto, la visión en 3D) y el reconocimiento de objetos se desarrolla entre los 3 y 6 meses de vida y habilidades más complejas como reconocer caras se adquiere en torno a los 6 meses.
Cada vez es menos extraño que algunos tipos de ceguera puedan solucionarse o paliarse mediante distintos tratamientos como el más convencional trasplante de córnea, la más tecnológica retina artificial o el más experimental, aunque prometedor, trasplante de células madre.
Los avances encaminados a la restauración de la vista en las personas ciegas son abrumadores y es muy probable que, dentro de un período indeterminado de tiempo, se incremente poco a poco el porcentaje de ciegos que podrían recuperar la visión. Sin duda, se trata de una excelente noticia pero no hay que olvidar el gran "pero" en todo este asunto: Para una persona que ha sido ciega desde su nacimiento o en sus primeros años y no ha visto durante décadas la experiencia de volver a ver podría resultar incómoda e, incluso, realmente dramática.
Como se ha comentado anteriormente, vemos lo que vemos por el desarrollo cerebral y aprendizaje visual que hemos realizado durante nuestros primeros años. Si una persona carece de esta fase fundamental para la visión o se ha visto interrumpida por una ceguera repentina y esa ceguera persiste durante muchos años, la persona será totalmente incapaz de tener ciertas habilidades visuales, que dependerán del momento en que comenzó la ceguera y de la duración de ésta. Eso sí, poseerían las habilidades más innatas de la visión como percibir el movimiento o la luz y detectar colores y sombras.
Los problemas más comunes que se presentarían ante una persona ciega desde su más tierna infancia que recuperase la vista muchos años después serían los siguientes:
-Incapacidad para detectar la profundidad. Esto implica una gran dificultad para moverse guiándose sólo por la vista porque no existe la capacidad para percibir en tres dimensiones. Así, por ejemplo, si un objeto se aleja o se acerca ellos perciben que, en realidad, se está agrandando o haciendo pequeño. Esto también supone una dificultad para interaccionar con los elementos de alrededor.
-Incapacidad para reconocer lo que se está viendo (agnosia). Existe una gran diferencia entre ver y reconocer lo que se está viendo (mucho más que entre oír y escuchar). Para la mayoría de nosotros están tan completamente unidos que ni nos damos cuenta de la gran diferencia que hay entre ambos pero es vital. Las personas ciegas que no llegaron a desarrollar esta capacidad siendo bebés aunque recuperen la vista son incapaces de reconocer lo que ven.
Además de lo anterior, también pueden tener dificultades en percibir las formas de los objetos o en enfocar la vista.
-Incapacidad para reconocer caras (prosopagnosia). El reconocimiento de las caras es una de las habilidades visuales más complejas y tardías en desarrollarse y las personas que no han podido desarrollar esta fase por ser ciegas al recuperar la vista son incapaces de reconocer las caras. Si la ceguera ha sido más tardía, se pueden reconocer pero encuentran especial dificultad a distinguir las caras de los hombres de las mujeres o entre diferentes personas.
Debido a todo lo anterior, la recuperación de la visión puede ser algo que provoque una gran confusión a personas que han sido ciegas desde sus primeros años, como si ante ellos se abriera un mundo nuevo que rompe con todos sus "esquemas" cerebrales. Un mundo para el que no se habían adaptado ni habituado. No es de extrañar, por tanto, que entre los casos descritos en la literatura científica sobre ciegos tempranos que recuperaron la visión, tras mucho tiempo, encontremos frecuentes casos de depresión e, incluso, de suicidio.
Así le ocurrió al famoso Virgil, comentado con sumo detalle y exquisitez por el prestigioso neurólogo Oliver Sacks en su libro "Un antropólogo en Marte". Desde muy pequeño fue casi ciego por unas cataratas. Cuando le operaron a los 50 años su vida cambió repentinamente, para mal. Se encontraba constantemente frustrado y confuso ante lo que veía porque no era capaz de reconocerlo y no tardó en entrar en una profunda depresión. Algo similar le ocurrió a Sidney Bradford, ciego de larga duración que recuperó la vista tras un trasplante de córneas. La operación, lejos de mejorar su vida, la empeoró drásticamente: fue incapaz de trabajar con su nuevo sentido y, a los dos años, se suicidó. Por extraño que resulte, recuperar la visión puede no ser, a veces, una buena idea.

Para saber más:
5 hitos en el desarrollo de la visión
Neurología de la visión